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        酰基輔酶A脫氫酶短鏈抗體(ACADS)
        產品簡介

        酰基輔酶A脫氫酶短鏈抗體(ACADS)是線粒體同四聚體黃素蛋白,是酰基輔酶A脫氫酶家族的成員。這種酶催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的初始步驟。該基因突變與短鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏有關。

        產品型號:
        更新時間:2023-03-08
        廠商性質:生產廠家
        訪問量:1481
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        英文名稱:Anti-ACADS?

        中文名稱:酰基輔酶A脫氫酶短鏈抗體(ACADS)

        抗體來源:兔子

        克隆類型:多克隆

        交叉反應:人、小鼠、大鼠、豬、牛?

        產品應用:WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

        分  子 量:45kDa

        ?細胞定位:細胞漿 線粒體

        狀態:凍干或液體

        濃度:1mg/ml

        來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACADS:121-220/412

        亞型:IgG

        純化方法:affinity purified by Protein A

        儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

        別    名:ACAD3; Acyl Coenzyme A dehydrogenase, C2 to C3 short chain; Acyl-CoA dehydrogenase, C2 to C3 short chain; Acyl-CoA dehydrogenase, short chain; Acyl-Coenzyme A dehydrogenase, short chain; AI196007; Bcd-1; Bcd1; Butyryl CoA dehydrogenase; EC 1.3.99.2; SCAD; Short chain acyl CoA dehydrogenase; Short-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial; Unsaturated acyl CoA reductase; ACADS_HUMAN.

        保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

         

        ?產品介紹:

        ACADS是線粒體同四聚體黃素蛋白,是酰基輔酶A脫氫酶家族的成員。這種酶催化線粒體脂肪酸β氧化途徑的初始步驟。該基因突變與短鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏有關。

         

        亞細胞位置:

        線粒體基質。

         

        疾病:

        ACAD缺陷是導致酰基CoA脫氫酶短鏈缺陷(ACADSD)的原因[MIM:201470]。它是一種常染色體隱性疾病,導致嬰兒急性酸中毒和肌肉無力,成人則是一種脂質儲存性肌病。

         

        相似性:

        屬于酰基輔酶A脫氫酶家族。

         

        重要提示:

        本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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