催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子，每個分子位于不同的位置，并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。參與疾病：ALAD缺陷是急性肝卟啉病（AHP）的原因。AHP是卟啉的一種形式。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷，導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據(jù)酶缺乏是發(fā)生在紅細胞還是肝臟，它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體（ALAD）。

英文名稱：Anti-ALAD?

中文名稱：δ氨基乙酰丙酸脫水酶抗體（ALAD）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、牛、馬、兔子、綿羊?

產(chǎn)品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：36kDa

?細胞定位：細胞核 細胞漿 細胞外基質 分泌型蛋白

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALAD:151-240/330

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ALAD; ALADH; ALADR; Aminolevulinate dehydratase; Aminolevulinate, delta, dehydratase; Delta aminolevulinic acid dehydratase; Delta-aminolevulinic acid dehydratase; HEM2_HUMAN; Lv; PBGS; Porphobilinogen synthase.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子，每個分子位于不同的位置，并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。參與疾病：ALAD缺陷是急性肝卟啉病（AHP）的原因。AHP是卟啉的一種形式。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷，導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據(jù)酶缺乏是發(fā)生在紅細胞還是肝臟，它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。AHP的特點是胃腸道紊亂、腹絞痛、癱瘓和周圍神經(jīng)病變。大多數(shù)攻擊是由藥物、酒精、熱量缺乏、感染或內(nèi)分泌因素引起的。

功能：

催化四吡咯生物合成的早期步驟。在每個亞單位結合兩個5-氨基乙酰丙酸分子，每個分子位于不同的位置，并催化其凝聚形成成成成孔恐懼素原。

子單元：

均聚物；活性形式。六聚體；低活性形式。

疾病：

ALAD缺陷是急性肝卟啉癥（AHEPP）的病因[MIM:612740]。一種卟啉。卟啉是血紅素生物合成中的遺傳缺陷，導致卟啉或卟啉前體的積累和排泄增加。根據(jù)酶缺乏是發(fā)生在紅細胞還是肝臟，它們被分為紅細胞生成型還是肝臟型。AHP的特點是胃腸道紊亂、腹絞痛、癱瘓和周圍神經(jīng)病變。大多數(shù)攻擊是由藥物、酒精、熱量缺乏、感染或內(nèi)分泌因素引起的。

相似性：

屬于阿拉德家族。

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應用。??

公司優(yōu)勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
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